Interní Lékařství

Aplastická anémie

úvod

Aplastická anémie je skupina různých nemocí, jejichž společností je slabost (Nedostatečnost) kostní dřeně, což vede ke snížené produkci krvinek. To má za následek nejen anémii, tj. Snížení počtu červených krvinek (Erytrocyty) nebo hodnoty hemoglobinu, ale také k nedostatečné tvorbě imunitních buněk, zejména tzv. neutrofilních granulocytů (Neutropenie), stejně jako destičky (Trombopenie). Pokud jsou ovlivněny všechny tři pojmenované buněčné skupiny, jeden mluví o jedné Pancytopenie. Ve většině případů je příčinou autoimunitní onemocnění, ale aplastická anémie může být také způsobena chemoterapií nebo může být vrozená.

Jak se objevuje aplastická anémie?

Aplastická anémie, známá také jako panmyelopatie, není jediným onemocněním, ale skupinou různých nemocí a syndromů, které v konečném důsledku vedou k nedostatečné tvorbě krvinek v důsledku slabosti kostní dřeně.

Příčiny takové nedostatečnosti kostní dřeně mohou být obecně vrozené nebo získané, ačkoli získané formy jsou mnohem běžnější. Vrozené formy zahrnují zejména Fanconiho anémii a Diamond-Blackfanův syndrom, existují i další vzácné enzymové defekty.

Hlavními spouštěči získané aplastické anémie jsou autoimunitní reakce proti kostní dřeni, jejichž příčinu nelze často určit. Další hematologická onemocnění, jako je myelodysplastický syndrom (MDS).
Dalším důležitým spouštěčem jsou určitá léčiva, zejména cytostatika používaná při chemoterapii, mají toxický účinek na kostní dřeň, protože se často musí podávat ve vysokých dávkách. Další léky, které ve vzácných případech mohou vést k aplastické anémii, jsou metamizol (Novalgin) nebo neuroleptický klozapin.

Aplastická anémie po chemoterapii

Většina léků na chemoterapii útočí na rychle se dělící buňky, zejména na rakovinné buňky. Jsou však napadeny i další buňky v těle, včetně kmenových buněk v kostní dřeni, které tvoří krevní buňky, takže se během chemoterapie potopí.Normálně však kostní dřeň není úplně zničena, regeneruje se po ukončení léčby. Ve vzácných případech a v závislosti na terapeutickém protokolu se však kostní dřeň nemusí po chemoterapii zotavit a může dojít k aplastické anémii.

Přečtěte si více o chemoterapie

Aplastická anémie po metamizolu (Novalgin)

Kromě cytotoxických léků může být aplastická anémie způsobena i jinými léky, důležitými příklady jsou metamizol (Novalgin) a neuroleptický klozapin. Selhání kostní dřeně je nezávislé na dávce a je založeno na přecitlivělosti na určité látky. Přestože je tento nežádoucí účinek mimořádně vzácný, je třeba vzít v úvahu, zejména pokud se tyto léky podávají poprvé nebo ve vysokých dávkách!

Příznaky aplastické anémie

Příznaky aplastické anémie jsou způsobeny nedostatkem příslušných krevních buněk. Existují tři řady krvinek:

červené krvinky (Erytrocyty), zodpovědný hlavně za transport kyslíku
bílé krvinky (Leukocyty), Buňky imunitního systému
destičky (Destičky), Část systému srážení krve

Pokud je nedostatek erytrocytů, nemohou být buňky v celém těle dále zásobovány kyslíkem. Hlavními důsledky jsou pocit slabosti, oběhové problémy, bledost a zvonění v uších. Toto je ošetřeno z kritické hladiny Hb transfuzí tzv. Koncentrátů červených krvinek.

Nedostatek leukocytů si pacient nemůže subjektivně všimnout, jedná se však o nejnebezpečnější účinek aplazie. To je způsobeno hlavně podskupinou bílých krvinek, neutrofilů. Pokud nejsou přítomny, nastává neutropenie. Pacient již není dostatečně chráněn před oportunními patogeny - tj. Patogeny, které jsou ve skutečnosti relativně neškodné a stávají se nebezpečnými, pouze pokud je imunitní systém slabý. Normální infekce pak mohou být také velmi drastické a život ohrožující.

Nedostatek trombocytů je také často zpočátku zaznamenán. Špatná koagulace může vést k modřinám rychleji. Nebezpečí však nastane, když jsou destičky velmi nízké, což může vést k nebezpečnému vnitřnímu krvácení.

Terapie a opatření

Léčba aplastické anémie je velmi složitá a překračuje rozsah takového článku. Cílem terapie je vyléčit aplastickou anémii bojem proti příčině, a proto ji v závislosti na příčině musí ošetřující lékař naplánovat individuálně. Závisí také na věku pacienta, závažnosti onemocnění a dalších faktorech. „Poslední možností“ je alogenní transplantace kmenových buněk, také známá jako transplantace kostní dřeně. Tato velmi účinná varianta je však spojena s mnoha riziky, a proto musí její použití vždy zvážit zkušený hemato-onkolog.

Další velmi důležitou součástí je podpůrná terapie, která zahrnuje všechna lékařská opatření, která jsou prováděna doprovodným a podpůrným způsobem. Studie prokázaly, že podpůrná opatření mohou výrazně zvýšit pravděpodobnost přežití.
První prioritou je profylaxe infekce, protože u pacientů s aplastickou anémií představují běžné infekce a ve skutečnosti relativně neškodné, jako je plísně, akutní ohrožení života. To zahrnuje pozornost zvláštní hygieně, tj. Pravidelné mytí nebo dezinfekci rukou, žádný kontakt s nachlazením nebo dokonce tzv. Reverzní izolace v nemocnici. Může být také nutné brát preventivní antibiotika. Dále by měla být dodržována „aplastická strava“, například:

Otevřené jídlo spotřebujte do 24 hodin, jinak jej zlikvidujte
žádné čerstvé jídlo, které nelze loupat (zejména žádný salát!)
Vařte nebo dobře vařte jídlo, které nebylo průmyslově zabaleno
žádná spotřeba syrového mléka

Tato opatření nemusí být plně dodržována každým pacientem, o podrobnostech by měl rozhodovat ošetřující lékař.

Další podpůrná opatření jsou transfúze krevních produktů, stimulace kostní dřeně a léčba vedlejších účinků způsobených příslušnou terapií.

Očekávaná délka života u aplastické anémie

Délka života závisí na několika faktorech. Zpočátku lze aplastickou anémii rozdělit do tří stupňů závažnosti (střední, závažná, velmi závažná). Klasifikace je založena na počtu různých krevních buněk. Čím méně krvinek tvoří kostní dřeň, tím závažnější je nemoc. Nejdůležitějšími prognostickými faktory jsou počet neutrofilů, které patří do bílých krvinek, a věk v době diagnózy. Nízký počet granulocytů naznačuje závažný průběh se špatnou prognózou, protože imunitní obranný systém, který je ve skutečnosti neškodný, jako jsou houby (např. Aspergillus), je vážně narušen. Pokud je nemoc mírná, je však délka života jen stěží omezená. V případě středně těžkých a těžkých průběhů lze jako poslední opatření provést tzv. Alogenní transplantaci kmenových buněk (ASZT), pokud nemoci nemůžete jinými opatřeními zvládnout. Tato terapie je velmi drastickým opatřením, při kterém je pacientova kostní dřeň zničena a poté nahrazena jedním dárcem. ASZT má mnoho vedlejších účinků a může být život ohrožující v případě rejekčních reakcí, ale závažná forma aplastické anémie je často fatální.
Podpůrná opatření, tj. Prevence a léčba komplikací, jsou také velmi důležitá. Infekční profylaxe je zde velmi důležitá, ale krvácení a anémie musí být také pečlivě sledovány a v případě potřeby léčeny.

Jaké jsou šance na zotavení?

Šance na zotavení závisí na průběhu a závažnosti onemocnění, jakož i na individuálním fyzickém stavu a věku postižené osoby. Obecně mají mladší pacienti lepší terapeutické výsledky než starší. Pokud je nutné provést transplantaci kmenových buněk v případě závažného onemocnění, šance na zotavení do značné míry závisí na tom. S vhodným darem od člena rodiny je asi 80% nemocných po 5 letech stále naživu. Pokud je dar od nesouvisejícího dárce, 70% je stále naživu. Transplantace kmenových buněk z kostní dřeně také poskytují lepší výsledky než transplantace kmenových buněk z periferní krve. Pokud transplantace kmenových buněk není možná, používá se intenzivní terapie potlačující imunitní systém. Zde je míra přežití 5 let přibližně 80%, přičemž při této terapii nelze dosáhnout úplného vyléčení, ale pouze zlepšení symptomů. Jako téměř vždy má včasná zahájení léčby pozitivní vliv na průběh nemoci a na šance na uzdravení. Recidivy, tj. Nový gen onemocnění po úspěšné terapii, však nejsou neobvyklé, takže pacienti musí být pravidelně kontrolováni i po terapii.

Přečtěte si také náš článek o Transplantace kmenových buněk

Je aplastická anémie fatální?

Ano, aplastická anémie je akutně život ohrožující nemoc. Pokud se neléčí, je fatální u 70% dospělých. Aplastická anémie je charakterizována nedostatkem všech různých krvinek, z určité úrovně to už není slučitelné se životem, zde jsou problematické zejména závažné infekce a silné krvácení. Je o to důležitější zahájit terapii co nejdříve, nejlépe ve specializovaném hematologickém centru!

Leukémie a aplastická anémie

Zejména v případě zvláštních vrozených forem, jako je Fanconiho anémie, která vede k mutacím v systému opravy DNA, se z aplastické anémie mohou vyvinout další hematoonkologická onemocnění, jako je myelodysplastický syndrom nebo forma akutní leukémie (AML). Kvůli aplastické anémii to vede k maligní změně kmenových buněk kostní dřeně, ze kterých krevní buňky pocházejí. To způsobuje uvolňování nezralých a nefunkčních krevních prekurzorů do krve.
Na druhé straně agresivní chemoterapeutika s vysokými dávkami jsou také podávána u akutní leukémie, která, jak je uvedeno výše, může ve vzácných případech vést k aplastické anémii.

Další informace