Lipomatóza

úvod

Termín lipomatóza popisuje difúzně distribuované, nepřirozené zvýšení tukové tkáně ovlivňující různé části těla. Lipomatózou (řečtinou: lipos = tuk; -om = otok podobný nádoru; -ose = chronicky progresivní onemocnění) se rozumí několik klinických obrázků, z nichž některé nelze úplně odlišit od sebe, ale všechny mají obecně zvýšenou tukovou tkáň ve formě nádorů. Jde o vzácné metabolické onemocnění s nedostatečně pochopeným mechanismem. Lipomatóza může ovlivnit různé oblasti těla, jako je hlava, krk, stehna a paže, žaludek a záda. Je také známa forma, ve které je zvýšena vnitřní tuková tkáň orgánů, jako je slinivka břišní, v některých případech je ovlivněn páteřní kanál.

Lipomatóza není primárně maligní onemocnění, ale spíše jako patologické, ale benigní nová tvorba tukové tkáně (Hyperplasie tukové tkáně) a především vytváří kosmetický psychologický tlak. Akumulace mezi orgány nebo uvnitř orgánů však může být spojena se zvýšeným rizikem onemocnění.

Jsou známy různé formy lipomatózy. Nejběžnějším a nejznámějším typem je symetrická (adeno-) lipomatóza, která je po svém prvním popisu známá také jako Launois-Bensaudeův syndrom. Zvláštní forma, která postihuje hlavně hlavu a krk, se nazývá Madelung lipomatóza. Existují čtyři typy klasifikace:

• Typ I: krk a krk (tučný hrdlo Madelung, lokalizovaný typ)
• Typ II: typ ramenního pletence (pseudoatletický typ)
• Typ III: pánevní pletenecký typ (gynekoidní typ)
• Typ IV: Břišní typ

Kromě toho je nemoc pojmenována podle postiženého místa, např. lipomatosis cordis (cor = srdce), tj. zvýšení tuku na srdci. Stav, který některé ženy zažívají během menopauzy, lipomatóza dolorosa, je také známý jako lipomatóza, ale má různé příčiny a mechanismy a je mimo rozsah tohoto článku.

příčiny

Příčiny lipomatózy jsou stále předmětem intenzivního zaměření výzkum. Procesy vývoje tohoto klinického obrazu jsou však špatně pochopeny. U některých pacientů dochází k hromadění v rodině, takže jeden genetický Předpokládá se komponenta. Bylo také pozorováno, že pacienti s lipomatózou mají často další Metabolická onemocnění pravděpodobně souvisí s výskytem lipomatózy.

Zdá se, že existuje souvislost s diabetes mellitus, nedostatečnou štítnou žlázou (Hypotyreóza) nebo jiné Poruchy metabolismu lipidů. Mnoho studií spojuje lipomatózu s dlouhodobou, nadměrnou Konzumace alkoholu ve spojení. Bylo tedy zjištěno, že muži jsou kolem 13krát častěji jsou více zasaženy než ženy, zejména pokud jde o osoby požívající alkoholu. Na buněčné úrovni je teorie taková, že roste a množí se Tukové buňky již nereagují na vlastní signály těla, široce uznávané. Hormony jako adrenalin nebo Norepinefrin proto již nemohou vznítit jejich účinek na buňku, takže roste autonomní. To by vysvětlovalo, proč iu extrémně tenkých pacientů, jako je B. Pacienti s nádory, kteří mají lipomy, přetrvávají, i když většina zbývající tukové tkáně byla rozložena. Další specifickou příčinou je léčba HIV konkrétním lékem, což je až 40% případů vedlejší účinek přijde na lipomatózu.

Příznaky

Lipomatóza je sama o sobě jasná Tuková tkáň se zvyšuje patrné v různých částech těla. V závislosti na typu se vyskytují hlavně na hlavě a krku (Typ I.), v oblasti ramene a horních končetin (Typ II), dne břicho, Pánev a dolní končetiny (Typ III), stejně jako vnitřní Orgány na (Typ IV). Vzácná speciální forma ukazuje lipomy pouze na podrážky na. Nádory se od sebe navzájem obtížně odlišují a obvykle se na počátku onemocnění považují za normální přírůstek hmotnosti. To však relativně rychle překračuje normální úroveň a dochází k významnému nárůstu tkáně. K lipomatóze obvykle dochází v postižených oblastech symetrický na. Zejména u typu ramen mají pozorovatelé zvenku zpočátku dojem, že se jedná o svalovou hmotu sportovce se širokými rameny, takže je zde pseudoatletický zvyk mluví. Pokud cítíte nádory lipomatózy, cítí se hrubý a pevně na, někdy je popsána hustá konzistence. Kromě těchto obecných příznaků se může vyskytnout také v závislosti na typu zvláštní omezení. Tuk hrdla Madelung může být tak výrazný, že stlačení průdušnice a jícnu vede k potížím s dýcháním nebo polykáním. A psychosociální aspekt je často přidán do kurzu. Pacienti s lipomatózou často trpí kosmetickými důsledky způsobenými jasně viditelnými lipomy.

Lipomatóza pankreatu

S lipomatózou slinivky břišní dochází k difúznímu zvýšení tukové tkáně v orgánu. Žlázová tkáň je stále více nahrazována tukovými buňkami a je od nich oddělena na větší a menší části.

Předpokládá se, že odumřelá glandulární tkáň je nahrazena tukovou tkání nebo že tukové buňky jsou ukládány ve pojivové tkáni slinivky břišní, což způsobuje, že se orgán v průběhu času stává tukem. Obezita však obvykle nenarušuje funkci orgánů, a proto lipomatóza pankreatu nutně nevyžaduje léčbu.

Obezita pankreatu často nemá žádné příznaky, a proto je obtížné jej diagnostikovat. Pokud lékař provádí ultrazvuk v horní části břicha v rámci vyšetření, obvykle lipomatózu rozezná okamžitě na základě typických změn tkáně, což lze velmi jasně ukázat v ultrazvuku.

Příčiny, které vedou ke vzniku lipomů v pankreatu, jsou stále neznámé. Předpokládá se však, že existuje souvislost mezi lipomatózou a určitými metabolickými chorobami, konkrétně cukrovkou a obezitou.

Pokud je třeba léčit pankreatickou lipomatózu, je v závislosti na závažnosti buď konzervativní, nebo chirurgická. Konzervativní terapie znamená hubnutí a přísnou stravu, která snižuje příjem tuků, a tím snižuje množství tuku v pankreatu.

Lipomatóza dolorosa

Lipomatóza dolorosa je také nazývána Obezita dolorosa nebo Dercumova choroba určený. Jde o chronické a progresivní onemocnění, při kterém dochází k bolestivému nárůstu podkožní tukové tkáně pod kůží.

Příčiny lipomatózy dolorosa nejsou dosud známy, ale onemocnění se jeví jako patologická obezita (Obezita) a poruchy metabolismu tuků a uhlohydrátů. Nelze vyloučit ani genetickou složku, protože v několika případech lze pozorovat zvýšený výskyt v rodinách.

Lipomy se mohou objevit po celém těle kromě krku a obličeje. Tukové výrůstky však mají tendenci se vyvíjet na břiše, kolenou, loktech, stehnech a na vnitřní straně paže.

Postižení pacienti si stěžují na silnou bolest v oblasti ukládání tuku a bolest se může s postupem onemocnění zvyšovat. Čím více je pacient s nadváhou, tím větší je bolest způsobená lipomy. Typickými doprovodnými příznaky lipomatózy dolorosa jsou sucho v ústech, bolest hlavy a otok.

Lékaři diagnostikují doomatózu lipomatózy pomocí zobrazovacích testů, jako je ultrazvuk a terapie magnetickou rezonancí (MRI). Malé vzorky tkáně (Biopsie) a analyzovány mikroskopicky.

Bolest, ta jedna Lipomatóza dolorosa nejsou léčitelné tradiční léčbou bolesti, ale intravenózní podávání lidokainu, narkotika, může dosáhnout delší fáze bez bolesti. Protože však podávání lidokainu má závažné vedlejší účinky, není dlouhodobá terapie v této formě možná.

Snížením hmotnosti nelze dosáhnout regrese lipomů a bolest se také nesnižuje. Konečně existuje také možnost chirurgického odstranění mastných hrudek, ale často se na stejném místě znovu vytvoří lipom a relapsuje.

Prsní lipomy

U žen se mohou u jednoho nebo obou prsou rozvíjet lipomy. Když se vytvoří více lipomů současně, nazývá se lipomatóza.

Lipomatóza prsu je vzácné onemocnění, které je většinou benigní. Kousky a otoky se vytvářejí přímo pod kůží a lze je tedy pociťovat zvnějšku. Za určitých okolností mohou být lipomy v prsou velmi velké a způsobit bolest. Tyto lipomy jsou obvykle neškodné a nevyžadují léčbu.

Lipomatóza v míše

Lipomatózy, které se vyskytují v míše, mohou v závislosti na jejich umístění stlačovat nervy a kořeny nervů a vést tak k neurologickým symptomům. K určení šíření lipomů a k potvrzení diagnózy lze použít zobrazování pomocí magnetické rezonance (MRI).

Aby se předešlo poškození tlaku na stlačených nervech a ke zlepšení symptomů, lze mikrochirurgicky odstranit symptomatické lipomy míchy.

Lipomatóza na stehně

Lipomatóza se také může projevit na stehně, ačkoli stehna nejsou jedním z nejčastějších míst pro tento typ zvýšení tukové tkáně. I zde dochází ke zvýšení obvodu stehna a vzhledu tukových zástěrek, které jsou také známé jako sedlové vaky na stehně. Za zvýšením tukové tkáně na nohou však často není lipomatóza, ale lipedém. Jedná se o zvýšení tuku, nejlépe na boky a nohy, které se vyskytuje hlavně u žen. Takže jsou podezření na hormonální příčiny. Pokud se však jedná o lipomatózu na stehně, terapie obvykle spočívá ve snížení tuku sáním nebo odříznutím, čímž se příznaky obvykle opakují.

Intraspinální lipomatóza

Intraspinální lipomatózy jsou velmi vzácné onemocnění způsobené benigními nádory tukové tkáně míchy. Intraspinální znamená, že lipomy leží uvnitř míchy v míše. Intraspinální lipomy se vyskytují spontánně, jsou obvykle bez příznaků a jsou objeveny a diagnostikovány pouze náhodou. Lipomy v míšním kanálu se obvykle nemusí léčit.

V závislosti na umístění může také způsobit příznaky lipom v páteřním kanálu. Někdy se nervy nebo mícha rozrostly na tučné hrudky, což způsobilo nepohodlí.

V takových případech je lipom chirurgicky odstraněn nebo, pokud není možné úplné odstranění, je snížena velikost hromadění tuku. Intraspinální lipomatóza je někdy spojena s obezitou a nadváhou, takže úbytek hmotnosti může zlepšit příznaky.

Epidurální lipomatóza

Epidurální prostor je prostor v míše, který je tvořen membránami míchy a je vyplněn tukovou a pojivovou tkání. Tuková tkáň se používá k tlumení míchy v míše. Ve vzácných případech se zde tvoří lipomy a jeden mluví o spinální epidurální lipomatóze (SEL).

Nemoc může být bez příznaků nebo v důsledku stlačení nervů může vést k slabosti svalů, snížené rychlosti vedení nervů nebo zhoršenému pocitu.

Předpokládá se, že existuje souvislost mezi SEL a obezitou. V závislosti na závažnosti se léčba provádí chirurgickým odstraňováním tuků nebo snižováním hmotnosti.

Přečtěte si více o tomto tématu v částiEpidurální lipomatóza - příčiny, příznaky a léčba

diagnóza

Protože je to vzácný Nemoc je diagnóza lipomatózy Specialisté posedlý. Nejdůležitějšími ukazateli jsou rychle rostoucí Vklady tuku, většinou s neobvyklým rozdělením. Např. V případě lipomatózy typu I s mastnou tkání na krku a hlavě se rychle zjistí, že se jedná o nefyziologický obraz, zatímco abdominálně-pánevní typ je považován za lipomatózu relativně pozdě. Nejdůležitějším opatřením při diagnostice lipomatózy je jedno Tkáňová extrakcekterý je zkoumán pod mikroskopem. A histolog nebo patolog to může použít pro stanovení diagnózy.

terapie

Neexistuje žádná známá účinná léčba příčiny lipomatózy, takže léčba je omezena na kontrolu symptomů. Vzhledem ke zvláštní povaze tukové tkáně nejsou konzervativní opatření, jako je strava a cvičení, při léčbě lipomatózy příliš účinné. Jsou tedy indikovány operativní zásahy. Liposukce může nějakou dobu pomoci a má viditelné účinky na postižené oblasti. Pokud je tkáň příliš hrubá as velkým množstvím pojivové tkáně, nahradí se minimálně invazivní sání tuku operací, při které lze objem odstranit skalpelem. Je však třeba jasně zdůraznit, že tato opatření jsou obvykle jen krátkodobá a mají vysokou míru opakování. Nádory obvykle opět rostou. Pokud však tuková tkáň omezuje funkce orgánů, musí být provedeny pomocné zásahy. V některých studiích bylo prokázáno, že léčba salbutamolem, používaným proti astmatu, může dosáhnout úspěchu proti lipomatóze.

homeopatie

Naturopatie obhajuje tezi, že lipom je tvořen narušeným rozkladem metabolických produktů. Alternativní medicína doporučuje ošetření Bachovými květinami a léčivými rostlinami, aby se podpořilo odstraňování konečných metabolických produktů.

Kromě toho rychle detoxikovat a deacidifikovat tělo může mít pozitivní účinek na lipomatózu a vést k regresi nádorů.

Lipomatóza a alkohol - jaká je souvislost?

Alkohol se v játrech přeměňuje na acetát a používá se jako zdroj energie v těle. Kromě poskytování energie znamená konzumace alkoholu také to, že tělo zpomaluje spalování tuků a ukládá tuk.

Pravidelná a nadměrná konzumace alkoholu je považována za rizikový faktor pro vývoj lipomů a přísná abstinence od alkoholu může zlepšit závažnou lipomatózu.

předpověď

Lipomatóza je jedna chronicky progresivní Nemoc. Ve většině případů růst tukové tkáně pokračuje, ale zpočátku rychleji a pomaleji s postupem onemocnění. V některých případech bylo pozorováno zastavení lipomatózy, zejména při současném podávání Rizikové faktoryjako je například konzumace alkoholu, byly sníženy nebo vyloučeny. Rozsah lipomatózy může být řízen pravidelným chirurgickým zákrokem, i když vždy je třeba vzít v úvahu obecná rizika chirurgického zákroku Infekce nebo Sekundární krvácení se musí vzdát. Na druhé straně se také může stát, že po operaci dojde ke zvýšení tukové tkáně exponenciálně zvyšuje.

profylaxe

Protože příčiny jsou špatně pochopeny, je profylaxe proti lipomatóze obtížná. Vždy je rozumné zvážit ty, které jsou spojeny s lipomatózou Metabolická onemocnění jako je diabetes nebo hypotyreóza dobře kontrolovaná. Konzumace alkoholu, další faktor spojený s lipomatózou, by měla být omezena. To vše platí zejména v případě, že jste sami rodina případy lipomatózy již byly známy. Dále jsou níže diskutovány speciální lokalizace lipomatózy.