WEGENEROVA GRANULOMATóZA

Epidemiologie / incidence v populaci

Wegnerova granulomatóza je relativně vzácná, vyskytuje se přibližně u 5-7 lidí na 100 000. Ženy onemocní méně než muži, onemocnění se nejčastěji vyskytuje kolem 50 let, byly však hlášeny i případy, kdy onemocněly děti a dospívající.

Příznaky

Často Wegnerova granulomatóza s konstantním krvavou čichat, Epistaxe a chronické nazální přetížení. Taky Sinusové infekce může jít s tím.
Zánět středního ucha (Zánět středního ucha), Bolest ucha, závrať až ke znecitlivění může nastat i na začátku i v průběhu kurzu.
V průběhu kurzu se často objevuje chrapot, suchý kašel a kloub a Bolest svalů.
Zánět ledvinových cév (Glomerulonefritida) je běžné v průběhu nemoci.
Může také způsobit bolest očí, zánět očí a dokonce i poruchy zraku, jakož i změny v kůžejak krvácení, červené skvrny a uzly přicházejí.

diagnóza

Protože se příznaky mohou velmi lišit, vyžaduje diagnostika Wegenerovy granulomatózy laboratorní, mikroskopické (histologické) a klinické nálezy.
Odstranění tkáně (biopsie) možné, při tomto mikroskopickém vyšetření je možné vidět určité buňky v určité formě (Granulomas) a umírající buňky (nekróza) viz.
Pokud se jedná o ledviny, lze při biopsii ledvin pozorovat obvykle změněné ledvinové buňky.
Vyžaduje se také krevní test na určité autoprotilátky (obvykle c-ANCA, vzácněji p-ANCA). Tyto protilátky jsou namířeny proti vlastním bílým krvinkám těla (Leukocyty, zejména neutrofilní granulocyty). Zkratka ANCA znamená anti-neutrofilní cytoplazmatické protilátky.
V krvi mohou být také zvýšeny markery zánětu (jako je CRP). Kreatinin lze také zvýšit, pokud Wegnerova granulomatóza postihla ledviny.
Změny v plicích (granulomy a jizvy) lze často pozorovat na rentgenovém nebo CT snímku.

terapie

Na začátku Wegenerovy granulomatózy se často používá antibiotikum clotrimazol (širokospektrální antibiotika s následujícími složkami) Trimethroprim a Sulfamethoxazol), např. dostupné jako Cotrim®, předepsané, což vede ke zlepšení, ačkoli způsob účinku je zde stále zcela nejasný.
V dalším průběhu se obvykle léčí kortizon (obchodní názvy, např. Prednisolon®, Prednihexal®, Decortin®).
To lze provést pomocí imunosupresivních léků, jako je Kombinujte methotrexát (obchodní názvy: Lantarel®, Metex®, Neotrexat®) a cyklofosfamid (obchodní názvy: Endoxan®, Cytoxan®, Procytox®, Neosyn®).
Patří však do třídy chemoterapeutických léků a mají odpovídající vedlejší účinky.
Už nějakou dobu jsou k dispozici také monoklonální protilátky, které také tlumí imunitní systém. Infliximab (dostupný např. Jako Remicade®) je taková protilátka, blokuje receptor (blokátor TNF-alfa). Protože výroba takových protilátek je velmi nákladná a léčba takovými protilátkami může vést k závažným hypersenzitivním reakcím, používá se pouze u pacientů, kteří nereagují na methotrexát.
Pacientům, u nichž se Wegenerova granulomatóza nezlepšila po podání kortizonu v kombinaci s methrotrexátem, se dává možnost mykofenolát mofetilu (obchodní název CellCept®) jako rezervního léčiva.
Ve velmi závažných případech, kdy selhání ledvin vyžaduje dialýzu nebo život ohrožující plicní krvácení, je zvolenou metodou plazmaferéza.
Další léky, které se k léčbě používají méně často, jsou:

Etanercept (např. Enbrel®)
geneticky upravený protein, má imunosupresivní účinek

Ciclospoprin A,
imunosupresivum

Leuflunomid (např. Arava®)
imunosupresivum

Rituximab (např. MabThera®)
Monoklonální protilátka podobná infliximabu

Jako udržovací terapie se po zlepšení akutního stavu předepisuje kortizon ve snižujících se dávkách a imunosupresiva, jako je Azathioprin® (např. Collisan®, Imurek®, Zytrim®).
Kromě toho se stále podávají antibiotika, jako je Cotrim®, aby se zabránilo kolonizaci nosohltanu a infekci Staphylococcus aureus.

předpověď

Bez terapie, Wegenerova granulomatóza téměř vždy uzavřeno Selhání ledvin v důsledku zánětu ledvin během 6 měsíců a tím i smrti. Cílená terapie významně zlepšuje stav ve více než 90%. Dočasné osvobození od symptomů lze dosáhnout dokonce u ¾ všech pacientů. Příznaky se mohou vrátit přibližně u poloviny pacientů a bude nutné je znovu léčit.