Co je dýchací řetězec?
definice
Dýchací řetězec je proces vytváření energie v buňkách našeho těla. Připojuje se k cyklu kyseliny citronové a je posledním krokem v rozkladu cukru, tuků a bílkovin. Dýchací řetězec je umístěn ve vnitřní membráně mitochondrie. V respiračním řetězci se redukční ekvivalenty (NADH + H + a FADH2), které se mezitím vytvořily, znovu oxidují (elektrony se uvolňují), čímž se může vytvořit protonový gradient. To se nakonec používá k vytvoření univerzálního nosiče energie ATP (adenosintrifosfát). Kyslík je také nutný, aby dýchací řetězec mohl fungovat úplně.
Posloupnost dýchacího řetězce
Dýchací řetězec je integrován do vnitřní mitochondriální membrány a skládá se celkem z pěti enzymových komplexů. Navazuje na cyklus kyseliny citronové, ve kterém se tvoří redukční ekvivalenty NADH + H + a FADH2. Tyto redukční ekvivalenty dočasně ukládají energii a jsou znovu oxidovány v dýchacím řetězci. Tento proces probíhá v prvních dvou enzymových komplexech v dýchacím řetězci.
Komplex 1: NADH + H + dosáhne prvního komplexu (NADH ubiquinon oxidoreduktáza) a uvolňuje dva elektrony. Současně se z maticového prostoru čerpají 4 protony do intermembránového prostoru.
Komplex 2: FADH2 uvolňuje své dva elektrony ve druhém enzymovém komplexu (sukcinát-ubiquinon-oxidoreduktáza), ale do intermembránového prostoru se nedostanou žádné protony.
Komplex 3: Uvolněné elektrony jsou přeneseny do třetího enzymového komplexu (ubiquinon cytochrom c oxidoreduktáza), kde jsou z matricového prostoru čerpány další 2 protony do intermembránového prostoru.
Komplex 4: Nakonec se elektrony dostanou do čtvrtého komplexu (cytochrom c oxidáza). Zde jsou elektrony přeneseny na kyslík (O2), takže se dvěma dalšími protony se vytvoří voda (H2O). Přitom se 2 protony znovu dostanou do intermembránového prostoru.
Komplex 5: Celkem bylo z maticového prostoru do intermembránového prostoru načerpáno celkem osm protonů. Základním požadavkem na transportní řetězec elektronů je zvyšující se elektronegativita enzymového komplexu. To znamená, že schopnost enzymových komplexů přitahovat negativní elektrony je stále silnější.
Kromě prvního konečného produktu, vody, byl v intermembránovém prostoru dýchacím řetězcem vybudován protonový gradient. To ukládá energii, která se používá k vybudování ATP (adenosintrifosfát). To je práce pátého a konečného enzymového komplexu (ATP syntáza). Pátý komplex překlenuje mitochondriální membránu jako tunel. Tímto, řízeným rozdílem v koncentraci, protony protékají zpět do prostoru matrice. Tím se vytvoří ATP z ADP (adenosin difosfát) a anorganického fosfátu, který je k dispozici pro celý organismus.
Co dělá protonové čerpadlo?
Protonová pumpa je pátý a poslední enzymový komplex v dýchacím řetězci. Tím protony protékají zpět z intermembránového prostoru do maticového prostoru. To je umožněno pouze dříve stanoveným rozdílem v koncentraci mezi dvěma reakčními prostory. Energie uložená v protonovém gradientu se používá ke konečné syntéze ATP (adenosintrifosfát) z fosfátu a ADP.
ATP je univerzální nosič energie našeho těla a je nezbytný pro celou řadu reakcí. Protože je generován protonovou pumpou, je známá také jako ATP syntáza.
Rovnováha dýchacího řetězce
Rozhodujícím konečným produktem dýchacího řetězce je ATP (adenintrifosfát), který je v těle univerzálním nosičem energie. ATP je syntetizován pomocí protonového gradientu, který vzniká během respiračního řetězce. NADH + H + a FADH2 jsou různě efektivní. NADH + H + je oxidován zpět na NAD + v dýchacím řetězci v prvním enzymovém komplexu a pumpuje celkem 10 protonů do intermembránového prostoru. Když je FADH2 oxidován, je výtěžek nižší, protože do intermembránového prostoru je transportováno pouze 6 protonů. Je to proto, že FADH2 se zavádí do dýchacího řetězce v druhém enzymatickém komplexu, a tak obchází první komplex. K syntéze ATP musí pátý komplex protékat 4 protony.
V důsledku toho se vyrobí na NADH + H + 2,5 ATP (10/4 = 2,5) a na FADH2 1,5 ATP (6/4 = 1,5).
Pokud je molekula cukru rozložena glykolýzou, cyklem kyseliny citronové a respiračním řetězcem, může být vytvořeno maximálně 32 ATP, což je organismus k dispozici.
Jakou roli hrají mitochondrie?
Mitochondrie jsou buněčné organely vyskytující se v živočišných a rostlinných organismech. V mitochondriích probíhají různé energetické procesy, včetně respiračního řetězce. Vzhledem k tomu, že dýchací řetězec je rozhodujícím procesem pro generování energie, nazývají se mitochondrie také „elektrárnami buňky“. Mají dvojitou membránu, takže jsou vytvořeny celkem dva oddělené reakční prostory. Uvnitř je maticový prostor a intermembránový prostor mezi oběma membránami. Tyto dva prostory jsou zásadní pro tok dýchacího řetězce. Pouze tak lze vytvořit gradient protonů, což je důležité pro syntézu ATP.
Přečtěte si více o tématu v tomto článku: Struktura mitochondrie
Co dělá kyanid v dýchacím řetězci?
Kyanidy jsou nebezpečné toxiny, včetně sloučenin kyanovodíku. Jsou schopni zastavit dýchací řetězec.
Konkrétně se kyanid váže na železo čtvrtého komplexu dýchacího řetězce. Výsledkem je, že elektrony již nemohou být přeneseny na molekulární kyslík. Výsledkem je, že celý dýchací řetězec již nemůže běžet.
Výsledkem je nedostatek zdroje energie ATP (adenosintrifosfát) a dochází k tzv. „Vnitřnímu udušení“. Příznaky jako zvracení, bezvědomí a křeče se objevují velmi rychle po otravě kyanidem a, pokud nejsou ošetřeny, vedou k rychlé smrti.
Co je to porucha dýchacího řetězce?
Porucha respiračního řetězce je vzácné metabolické onemocnění, které se často projevuje v dětství. Příčinou jsou změny v genetické informaci (DNA). Mitochondrie mají omezenou funkci a dýchací řetězec nefunguje správně. To je patrné zejména u orgánů, které spotřebovávají velké množství energie ve formě ATP (adenosintrifosfát).
Typickým příznakem je například bolest svalů nebo svalová slabost.
Terapie tohoto onemocnění je obtížná, protože se jedná o dědičné onemocnění. Mělo by být zajištěno dostatečné zásobování energií (např. Glukózou). Jinak je vhodná čistě symptomatická léčba.
